Retų inkstų ligų ir urogenitalinės sistemos formavimosi ydų kompetencijos centras (vaikų)

Retų inkstų ligų ir urogenitalinės sistemos formavimosi ydų (vaikų) kompetencijos centro (KC) vaikų nefrologai ir urologai turi ilgametę patirtį gydant ir prižiūrint vaikus, sergančius retomis inkstų ir urogenitalinės sistemos ligomis. Tai specialistų komanda, aptarnaujanti didžiausią skaičių vaikų, sergančių retomis inkstų ir urogenitalinės sistemos ligomis, Lietuvoje. Kasmet VUL Santaros klinikų Pediatrijos ir Chirurgijos, ortopedijos ir traumatologijos centruose paslaugos suteikiamos daugiau nei  2000 vaikų, sergančių inkstų ligomis, ir daugiau nei 6000 vaikų, sergančių urogenitalinės sistemos ligomis.
 

VUL Santaros klinikose egzistuojančios modernios imunologinės, radiologinės ir genetinės diagnostikos technologijos leidžia atlikti daugumos retų inkstų ligų vaikystėje tyrimus. Centre atliekama pakaitinė inkstų terapija (hemodializė, peritoninė dializė) visų amžiaus grupių vaikams, taip pat ir naujagimiams. Vaikams su galutiniu inkstų funkcijos nepakankamumu atliekamos inkstų transplantacijos iš gyvų ir negyvų donorų, taip pat sensibilizuotiems pacientams, mažiems vaikams (nuo 15 kg). Per metus inkstų transplantacijų vaikams dažniausiai atliekama apie 3. Pacientams, sergantiems imuninės kilmės inkstų ligomis siūlomas visas spektras modernių imunosupresinių gydymo priemonių.
 

Kompetencijos centre sukurta unikali stebėsenos sistema, kurioje kaupiami duomenys apie naujai diagnozuotus atvejus, stebima pacientų ligos eiga ir vertinamas gydymo efektyvumas. Joje sukaupti duomenys analizuojami ir nuolat atnaujinami.
 

Nuo 2017 metų Retų inkstų ligų ir urogenitalinės sistemos formavimosi ydų (vaikų) kompetencijos centras yra Europos retų inkstų ligų referencijos tinklo ERKNet tikrasis narys.

Kompetencijos centre dirbantys specialistai paskelbė per 80 publikacijų tarptautiniu mastu pripažintuose mokslo leidiniuose, yra 4 knygų / vadovėlių bendraautoriai, taip pat yra paskelbę per 100 straipsnių kituose recenzuojamuose Lietuvos ir užsienio leidiniuose. Centre dirbantys specialistai nuolat aktyviai palaiko tarptautinį bendradarbiavimą su įvairiomis užsienio ligoninėmis ir universitetais. Kartu su užsienio partneriais atliekami įvairūs biomedicininiai ir klinikiniai tyrimai, kuriais siekiama pagerinti inkstų ligomis sergančių vaikų priežiūrą. 

Centre dirbantys vaikų nefrologai yra ilgamečiai ESCAPE konsorciumo (Heidelbergas, Vokietija) – didžiausio vaikų nefrologijos mokslinių tyrimų konsorciumo Europoje – partneriai ir dalyvauja įvairiuose šio konsorciumo inicijuotose tyrimuose. 

 

Atliekami moksliniai tyrimai:

 

• PodoNet. Podocito paveldimų ligų klinikinis, genetinis ir eksperimentinis tyrimas. Steroidams rezistentiško nefrozinio sindromo klinikinis registras ir šeiminio sindromo steroidams jautraus nefrozinio sindromo genetinis tyrimas. (Heidelbergo universitetas, Vokietija) www.podonet.org
• PREDICT. Antibakterinė profilaktika ir inkstų pažeidimas, esant įgimtoms inkstų ir šlapimo organų anomalijoms (prof. A. Jankauskienė – nacionalinė projekto koordinatorė). (Bolonijos universitetas, Italija).
• 4C tyrimas. Vaikų, sergančių lėtine inkstų liga, sergamumo širdies kraujagyslių ligomis tyrimas. (K. Ažukaitis - regioninis projekto koordinatorius). (Heidelbergo universitetas, Vokietija) www.4c-study.eu
• ARegPKD. Autosominės recesyvinės policistinės inkstų ligos (ARPIL) tarptautinis multicentrinis registro tipo tyrimas (prof. A. Jankauskienė – regioninė projekto koordinatorė). (Kiolno universitetas, Vokietija) www.aregpkd.org
• Tarptautinis Europos vaikų nefrologų  ir ERA / EDTA registras www.espn-reg.org
• Tarptautinis vaikų pilvaplėvės biopsijos tyrimas (Heidelbergo universitetas, Vokietija).
• ADPedKD. Autosominės dominantinės policistinės inkstų ligos (ADPIL) tarptautinis multicentrinis registro tyrimas (Leuveno universitetas, Belgija) www.adpedkd.org
• GIGA-Kids. Su IgA susijusių ligų genomika vaikų populiacijoje (Kolumbijos universitetas, JAV) www.gigakids.org
• Kalcio balanso tyrimas dializuojamiems vaikams (Great Ormond Street Hospital, Jungtinė Karalystė).
• Vaikų su ūminiu inkstų pažeidimu gydymo dialize Europos registras (EurAKid) (Bambino Gesu ligoninė, Italija).
• BioAlport. Aporto sindromo biomarkeriai (prof. R. Čerkauskienė – regioninė koordinatorė) (Rostoko universitetas, Vokietija).
• TuscCom. Tuberozinės sklerozės kompleksu sergančių vaikų ir suaugusiųjų genetinės įvairovės ir genotipo-fenotipo koreliacijos epidemiologinis tyrimas (prof. R. Čerkauskienė – regioninė koordinatorė) (Rostoko universitetas, Vokietija).
• Tarptautinis daugiacentris Fabry ligos registras.
• Tarptautinis daugiacentris manozidozės registras.
   

Kompetencijos centre dirbantys specialistai šiuo metu bendradarbiauja su Heidelbergo universiteto (Vokietija), Kiolno universiteto (Vokietija), Hamburgo-Ependorfo klinikos (Vokietija), Great Ormond Street Hospital (Londonas, Jungtinė Karalystė), Kolumbijos universiteto (Niujorkas, JAV), Bolonijos universiteto (Italija), Mančesterio (Jungtinė Karalystė), Leuveno universiteto (Belgija) ir Cincinačio universiteto (JAV) mokslininkais.